電影《暮光之城》中，愛德華雖然懼怕陽光但是在陽光下的閃閃發(fā)光，還是閃暈一眾少女的心。其實現(xiàn)實生活中也存在“吸血鬼”，但他們的樣子就絕對不惹人愛了。那這是一個什么樣的吸血鬼呢？
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近期長沙市第一醫(yī)院感染科四病室就收治了一位這樣神秘的患者。這位患者以不明原因的腹痛黃疸起病，伴發(fā)熱、乏力、貧血，尿色棕紅。入院后，經檢查患者有肝功能損害，貧血、感染等多器官功能損害。
但常見的導致肝損傷的原因都可排除。醫(yī)生仔細詢問患者病史，除以上表現(xiàn)外，還有對紫外線過敏病史，因此，考慮遺傳代謝性肝病的可能性大，卟啉病的診斷逐步清晰，經基因檢測，明確卟啉病的診斷。
卟啉病有多種類型，本患者為肝性紅細胞生成性卟啉病及遲發(fā)性皮膚卟啉病的混合型。經積極護肝、抗炎、對癥支持及激素治療后，患者癥狀明顯改善，肝功能恢復正常，貧血糾正，順利出院。
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因為卟啉病患者貧血、畏光，經常躲在暗處，面色蒼白伴牙齦出血，部分患者甚至還伴有精神癥狀，因此，人們稱之為“吸血鬼”。下面我們一起來揭開這層“吸血鬼”身上的神秘面紗。
卟啉病又名血紫質病，是血紅素合成途徑當中，由于遺傳缺陷造成缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。
多為先天性疾病，也可后天出現(xiàn)。主要臨床癥狀包括光敏感、腹痛、消化系統(tǒng)癥狀和精神神經癥狀等。此病罕見，臨床表現(xiàn)多樣，診斷困難，治療棘手。
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醫(yī)生提醒，在平時生活中如出現(xiàn)腹痛、黃疸伴皮膚光敏性損害等癥狀要高度警惕本病的可能，已發(fā)病的患者需要注意防止復發(fā)，包括忌酒、停用可能加重病情的藥物。
避光、防曬，使用遮光劑，可口服β胡蘿卜素降低光敏感。也可嘗試NB-UVB照射提高對光的耐受。該病屬于遺傳代謝性肝病，建議患者家屬也進行基因檢測篩查。
（編輯Belle）
湖南醫(yī)聊特約作者：長沙市傳染病醫(yī)院（長沙市第一醫(yī)院南院）感染科四病室副主任、主任醫(yī)師 黎曉武
